巴黎东方大学最新研究：镰状细胞病：有风险的输血
论论资讯 ｜ 2024-05-07 ｜
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Bulletin de l'Academie Nationale de Medecine
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Sickle cell disease: A transfusion at risk
Pirenne F.
Published：2024-01-01
DOI：10.1016/j.banm.2024.01.018
研究背景
社会上，我们经常听到关于罕见疾病的讨论，但许多人对这些疾病的治疗和风险了解甚少。特别是在镰状细胞病治疗中，输注浓缩红细胞（pRBCs）是一项重要的治疗方法。然而，最近的研究发现，这种输血可能存在一定的风险，值得我们进一步了解。
研究内容
这项研究主要探讨了镰状细胞病患者接受输血治疗时可能出现的延迟性溶血反应（DHTR）。研究发现，DHTR是一种危及生命的事件，但在这些患者中发生的频率被低估了。这种反应主要是由于抗红细胞异体免疫引起的，而这些患者与高危血型抗原之间的多态性表达存在显著差异。在抗原/抗红细胞抗体冲突的情况下，患者可能发展出严重的血管内溶血症状，导致溶血反应加剧，进而破坏患者自身的红细胞。研究还发现，通过循环的血红素介导了这种溶血的潜在机制。
研究意义
这项研究的创新之处在于揭示了镰状细胞病患者在输血过程中的潜在风险，为医学界提供了重要的参考。研究结果提示，为了预防这种反应，应当采取措施避免免疫反应，并选择与患者最兼容的pRBCs进行输注。此外，针对严重情况的治疗方法也在研究中提出，例如使用抗C5转化酶（eculizumab）来阻止溶血反应及其对血管内皮的有害影响。
这项研究为我们更好地了解镰状细胞病治疗中的风险提供了重要线索，有助于指导未来的临床实践和研究方向。希望通过这些努力，能够改善患者的治疗效果，降低不良反应的发生率。
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